飞尼妥、依维莫司治疗TSCRCC的疗效怎么样?

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目前,常规肾细胞癌(RCC)的一线医治,指导优先推荐培唑帕尼或舒尼替尼医治,二线选择依维莫司(飞尼妥),英立达、索拉非尼。高度危险的RCC患病者可能从免疫医治中收益更大。然而,结节性硬化症(TSC)-RCC与常规RCC的医治策略应有所不同。无论是辅助医治还是新辅助医治,一线还是二线,如果患病者可以确诊为TSC-RCC,mTOR抑制剂能使患病者收益更久。

飞尼妥、依维莫司治疗TSCRCC的疗效怎么样?

Kim HS等2014年报道, TSC-AML患病者于2009年发现伴有RCC, 给予左肾根治术,做完手术后约17个月,RCC重复发,外科手术不可切除。给予一线舒尼替尼(50 毫克/d)医治3个月达PR;但13个月后PD,换用依维莫司(10 毫克/d)医治,2个月后患病者CR;此外,患病者面部血管纤维瘤有好转,肾脏体积变小,AML体积变小;其他无病症良性病变也略有改善;依维莫司医治到13个月,仍在继续稳定控制疾病。

飞尼妥、依维莫司治疗TSCRCC的疗效怎么样?

这个案例提示了依维莫司医治TSC-RCC的治疗效果优于舒尼替尼。随后,Alsidawi S等2022年报道,TSC-RCC患病者,双侧均有RCC病灶,基因检查:TSC2突变。给予mTOR抑制剂医治,2年的时间仍在稳定地控制病灶。Voss MH等回顾5例TSC1或mTOR突变RCC患病者,发现这些患病者在经历过标准地一线抗血管医治进展后,二线能从mTOR抑制剂医治中收益超过20个月。

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